肠息肉嘴唇黑斑什么样,嘴唇上出现黑斑

这是一个8岁男孩，已经全麻准备做胃肠镜。我们可以看到，他的下唇里面有黑色沉着，连成一片。这是怎么回事？

手术室外，孩子的父亲伸开手给我们看，他的手指可以看到明显的黑点。我们发现父亲的嘴唇也能看到黑色斑点。很明显这是跟遗传有关的一种病，这是什么病呢？

钟雪梅，首都儿研所附属儿童医院消化内科主任。专长小儿腹泻，消化性溃疡，消化道出血、腹痛等消化系统疾病。这次的胃肠镜由她来做。钟雪梅医生告诉我们，父子俩的病叫黑斑息肉综合征，英文简称PJS。突出的特点就是口唇黑斑。还有在牙龈，颊粘膜，口鼻周围，或者手脚上。儿童期就会出现，终生不会消退。

肠镜进入孩子的直肠之后可以看到密密麻麻的息肉。有的大块的息肉被这个绳套一样的东西取出来了。这种病第二大特点就是消化道的息肉密集分布。这些息肉可能引起肠套叠和肠梗阻，有阵发性绞痛，呕吐，便血等急症表现，有时甚至需要外科急症手术切除肠段。由于息肉的大量出血，可造成患者贫血，有时出现急性消化道出血，所以息肉必须及早处理。

孩子肠道里的息肉看起来完整，实际上有的一碰就碎，或者一拉就烂，所以它有很大的出血风险。这次胃肠镜手术一共切除了13个息肉，最大的一个直径2.8cm✖️2.5cm，整个手术过程持续了两个多小时。钟雪梅医生告诉我们，黑斑息肉是一种罕见的家族遗传疾病，对于成年人有很大的癌变风险。儿童发现之后也需要尽早处理，建议一到两年做一次胃肠镜手术切除。

策划：首都儿研所附属儿童医院 池杨

医学专业校稿：首都儿研所附属儿童医院消化内科主任 钟雪梅

图文：员外/郑晓莹